Симптомы болезней, история болезни
цирроз печени билиарный
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина

На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке

Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)

На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку

Позднее появление портальной гипертёнзии

Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

 

Диагностика

Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина

Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT

Повышение титров IgG и IgM

Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного

Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией

Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени. Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология

Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)

Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы

Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей

Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

 

Синонимы

Гипертрофический цирроз Анд

Холангиолитический цирроз МКБ

К74.3 Первичный билиарный цирроз

К74.4 Вторичный билиарный цирроз цистиноз

Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).

Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.

Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге. Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

 

Лечение:

. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

 

Синонимы

Абдергалъдена- Фанкони синдром

Линъяка синдром

Линъяка- Фанкони синдром

Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром

Диабет гликофосфаминный МКБ

Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз

Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ

219800 Цистиноз нефропатический ранний

219900 Цистиноз нефропатический поздний

219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

 

Литература.

Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998


просмотров: 1491
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
NEOPRENE DELUXE BELT DOUBLE PULL Lumbar Lower Back Support Brace - Many Sizes

$96.75
End Date: Thursday May-17-2018 5:55:07 PDT
Buy It Now for only: $96.75
|
Super Lightweight Burgundy Aluminum Transport Chair WheelChair by Cardinal 19 lb

$13.25
End Date: Saturday Apr-28-2018 16:05:29 PDT
Buy It Now for only: $13.25
|
60 Hearing Aid Batteries, Size 13. FREE USA SHIPING!

$25.25
End Date: Monday May-21-2018 10:41:14 PDT
Buy It Now for only: $25.25
|
StayDry Disposable Underpads 23X36, 150 Case, Chucks Pads, Chux Pad Underpad Dog

$114.12
End Date: Monday Apr-23-2018 13:23:49 PDT
Buy It Now for only: $114.12
|
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
198 руб

Николас Уэйд На заре человечества. Неизвестная история наших предков
На заре человечества. Неизвестная история наших предков
Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уайд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Это виртуозное исследование о том, как изменения в ДНК на протяжении поколений дают возможность проследить путь человека от древнейшего охотника и собирателя до полезного члена современного общества. Джеймс Уотсон, американский биолог, лауреат Нобелевской премии Николас Уэйд написал смелую, безупречную, глубокую книгу, в которой обобщены все самые последние и актуальные научные данные о происхождении человека. Лайонел Тайгер, профессор антропологии, Ратгерский университет Лучшая из тех, что я читал, ни с чем не сравнимая книга об истоках человечества. Эдвард Уилсон, почетный профессор Гарвардского университета автор книги "Существование смысла." Это замечательная работа, которая обобщает все самые важные и актуальные исследования в сфере генетики и антропологии. Еще и отлично написанная. The Scientist О чем книга Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уэйд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Почему книга достойна прочтения Николас Уэйд следует по тропе эволюции и знакомит читателя с историческими событиями и фактами: когда человеческая ветвь отделилась от ветви шимпанзе, появление языка, исход первых современных людей из Африки, война с неандертальцами, оседлость и одомашнивание, возникновение общества и религии. В книге автор описывает находки, сделанные в самые последние годы, приводит результаты научных исследований и открытий, ставших несомненными научными прорывами. Книга занимает 12-е место в разделе "Палеонтология", а также входит в сотню книг по антропологии на Amazon. Об авторе Николас Уэйд, научный журналист, получил степень бакалавра естественных наук в Королевском колледже Кембриджского университета. Пишет для Nature, Science, New York Times на темы обороны, космических исследований, медицины, техники, генетики, молекулярной биологии, экологии и политики. Автор нескольких книг. Лауреат премии Национального общества писателей - популяризаторов науки "Наука в общественно-политической журналистике". Ключевые понятия Эволюционная биология, геном, ДНК, митохондриальная ДНК, неандертальцы, Homo sapiens, Homo erectus, Homo floresiensis, Homo ergaster, Homo habilis, расы, палеонтология, антропология, биология, история...

Цена:
414 руб

А. Б. Смулевич Расстройства личности
Расстройства личности
Предлагаемая вниманию читателя монография выполнена в клинической традиции. Наряду с подробным освещением данных, относящихся к истории вопроса и анализом новейших сведений, отражающих развитие представлений о типологическом построении расстройств личности, в частности, в современных систематиках (МКБ-10, DSM-IV), представлена детальная клинико-описательная характеристика и оригинальная классификация конституциональных и нажитых расстройств личности. Особое внимание уделено проблеме психопатологического диатеза и анализу соотношения патохарактерологических расстройств с психопатологическими. Самостоятельная глава посвящена патологическим развитиям, формирующимся в условиях соматической болезни. Отдельно рассматриваются вопросы психофармакотерапии расстройств личности.

В книге обобщены данные исследований, проведенных коллективами клиники пограничных состояний и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН и кафедры психиатрии и психосоматики ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, возглавляемыми автором....

Цена:
325 руб

Ричард Хиттлмен Йога - путь к физическому совершенству
Йога - путь к физическому совершенству
В этой книге описываются упражнения йоги и их значение для физического развития различных категорий населения (служащие, домашние хозяйки и т.п.), деятельность которых связана с долговременным пребыванием в сидячем положении или многократным повторением однообразных движений. Даны рекомендации по применению йоги для ликвидации бессонницы, избыточного веса, при лечении некоторых заболеваний (запора, артрита и т.д.). В каждом разделе приводится соответствующий комплекс упражнений с подробными пояснениями и иллюстрациями....

Цена:
166 руб

Поль Брэгг Чудо голодания
Чудо голодания
Метод физического, ментального и духовного омоложения посредством голодания является одним из самых великих открытий человечества. С его помощью можно обеспечить себе высокое качество жизни в любом возрасте.
Используя изложенную в данной книге исчерпывающую информацию о здоровом образе жизни по системе Брэгга, вы сможете рассеять все свои тревоги по по воду преждевременного старения!

Для широкого круга читателей....

Цена:
229 руб

 Г. А. Непокойчицкого Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Книга "Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине" - пример творческого развития мировоззренческих основ, заложенных в уникальной системе самопознания, самодиагностики и самоисцеления человека - "Многомерной медицине", созданной академиком Российской и Международной инженерных академий Л.Г.Пучко....

Цена:
629 руб

Кимберли Фаулер Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
Это практическое пособие делает йогу доступной любому человеку. Оно основывается на новаторской системе, разработанной бывшей профессиональной спортсменкой Кимберли Фаулер, чей авторский видеокурс доказал, что йогой можно заниматься абсолютно всем, не вдаваясь в санскрит, мантры и другие восточные премудрости.

Для широкого круга читателей....

Цена:
191 руб

Николай Пейчев Быстрое исцеление тела. Тайны души
Быстрое исцеление тела. Тайны души
Книга "Быстрое исцеление тела" написана как продолжение книги "Многомерная модель человека". Автор делится своими наработками, дает медитации и практики по развитию способности восприятия и видения мира через душу, а не через линзы разума....

Цена:
155 руб

Нортроп Кристиан Богини никогда не стареют Goddesses Never Age
Богини никогда не стареют
Не бойтесь становиться старше! Доктор Нортроп, опираясь на новейшие достижения в исследовании женского организма, а также свою практику и личный опыт, доказывает, что с возрастом в теле женщины происходит множество позитивных изменений и, обладая определенными знаниями, каждая из нас может стать олицетворением здоровья, молодости и гармонии. Эта книга - для женщин всех возрастов, которые хотят наслаждаться жизнью и стремятся узнать, как сделать ее еще лучше. Помните - жизнь полна радостей! Вы узнаете, как сохранить здоровье на долгие годы, всегда оставаться молодой, энергичной и сияющей, избавиться от негативных эмоций и ощущений, испытывать радость от движения, жить полноценной, насыщенной жизнью.

Сколько вам лет? На сколько лет вы себя чувствуете? Мы привыкли думать, что с возрастом неизбежно наступает упадок в здоровье, внешнем виде, сексуальных отношениях, даже в удовольствии, которое мы получаем от жизни. А что, если мы просто позволяем нашим мыслям о старении "тянуть" нас в преклонный возраст? Насколько другой могла бы быть наша жизнь, если бы мы сместили фокус с чисел на философию вечной молодости и жизни, неподвластной старению? Это как раз и сделала Кристиан Нортроп - мудрый доктор и популярный автор.
Доктор Нортроп использует достижения передовых научных исследований, свою практику и личный опыт, чтобы показать, как мы можем изменить свое будущее уже сегодня, изменив мировоззрение и научившись жить вне зависимости от возраста, процветая физически, эмоционально, умственно и духовно. Из этой книги вы узнаете, как сохранить здоровье на долгие годы; всегда оставаться молодой, энергичной и сияющей; сохранить полноценную сексуальную жизнь; избавиться от негативных эмоций и последствий менопаузы; испытывать радость от движения; жить полноценной, насыщенной жизнью.

Фишки книги:
- великолепное подарочное оформление
- 14-дневная "Программа для богини, не знающей возраста" - с рекомендациями по питанию, аффирмациями и множеством полезных советов.

Отзыв на книгу:
Когда мне исполнилось 16 лет, я всерьез печалилась от того, что все самое лучшее, что было у меня, уже позади. Тогда я стояла на пороге взрослой жизни, и откуда мне было знать, что ждет меня там за поворотом, где начинается мое чудесное взросление и яркая творческая зрелость? Радуясь дню сегодняшнему и с осторожностью всматриваясь в будущее, мне чертовски любопытно, какой жизненный сценарий написан для меня? Ведь жизнь - театр, и она слишком коротка, чтобы соглашаться на плохие роли или неудобные места в зрительном зале.
Эта великолепная книга отныне стирает привычные возрастные стереотипы и может стать отличной подсказкой для миллионов женщин, как быть здоровой, любимой и счастливой.

Лариса Вербицкая, телеведущая



Об авторе:
Кристиан Нортроп - акушер-гинеколог, доктор медицины, специалист по оздоровлению женского организма с помощью холистического подхода - единства разума, тела, эмоций и духа. Автор бестселлера "Женское тело, женская мудрость" и др....

Цена:
499 руб

Либби Уивер Синдром белки в колесе: Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных дел
Синдром белки в колесе: Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных дел
"В сутках всегда будет двадцать четыре часа. И как провести это время - решать только вам. Представление о том, что нужно сделать в течение дня, зависит как от биохимических процессов в вашем организме, так и от убеждений. И вам предстоит узнать новое и о том, и о другом. Отправляйтесь в путь вместе со мной, и вы начнете по-новому понимать и, главное, применять стратегии и ритуалы, предложенные здесь для того, чтобы ваше будущее было здоровым."

Либби Уивер



О чем книга
Доктор Либби Уивер более 17 лет занимается вопросами женского здоровья, правильного питания и образа жизни. Ее первая книга "Случайный лишний вес" (Accidentally Overweight) мгновенно стала бестселлером в Австралии и Новой Зеландии. Свою следующую книгу она посвятила "синдрому измотанной женщины". Этот термин, придуманный доктор Уивер, характеризует женщин, которые стремятся держать все под контролем и везде успевать, переживая при этом, что ни на что не хватает времени. В конце дня усталые, но полные решимости, они уверены, что завтра смогут всё. Бессонница, повышенное давление, гормональные сбои или лишний вес - все это последствия безумного ритма жизни. Последствия, которые часто пытаются лечить, не обращая внимания на причины, их вызвавшие. Либби Уивер призывает женщин остановиться и пересмотреть свой образ жизни и убеждения, которые не дают вырваться из замкнутого круга вечной спешки и цейтнота. В своей книге она рассказывает о влиянии адреналиновой гонки на эндокринную, нервную и репродуктивную системы. Автор предлагает действенные стратегии, которые помогут восстановить силы и улучшить как эмоциональное, так и физическое здоровье.

Почему книга достойна прочтения
  • Доктор Либби Уивер доступно, подробно и со знанием дела (автор книги уже много лет консультирует женщин по всему миру) рассказывает о последствиях стресса на женский организм.
  • Вы узнаете, почему вырабатываются гормоны стресса - адреналин и кортизол, как они влияют на различные системы организма, а главное - что нужно сделать, чтобы остановить их разрушительное воздействие.
  • Это вдохновляющее руководство поможет вам вырваться из замкнутого круга бесконечной спешки и дел, а советы и рекомендации автора - изменить свой образ жизни и улучшить здоровье.

    Для кого эта книга
    Для женщин, которые хотят взять гормоны стресса под контроль и начать получать от жизни удовольствие.

    Автор
    Доктор Либби Уивер - ведущий австралийский специалист по питанию, диетолог, автор многочисленных книг, посвященных вопросам женского здоровья, здорового питания и влиянию нашего эмоционального состояния на физиологические процессы организма. Более 17 лет занимается индивидуальными консультациями, выступает с лекциями и семинарами по всему миру. В 2007 г. вместе с мужем открыла в Новой Зеландии комплексный консультативный центр по вопросам питания.



    Отзывы

    Знания Либби Уивер о том, как работает наше тело, поистине безграничны, благодаря чему ее книгу можно назвать универсальным средством для достижения и поддержания крепкого здоровья и хорошего самочувствия.

    Деборра-Ли и Хью Джекман



    Плохое самочувствие, усталость, вечный цейтнот вкупе с виной за то, что не успела, - бесславная награда за участие женщины в ежедневной гонке, навязанной современным темпом жизни. Что происходит с нашим здоровьем, когда мы требуем от себя слишком многого, вы узнаете из книги доктора Либби Уивер. Она не только рассказывает о влиянии стресса на женский организм, но и предлагает рекомендации и необходимые инструменты, благодаря которым вы перестанете быть "белкой в колесе".

    Журнал "Красота и здоровье"

  • ...

    Цена:
    535 руб



    2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика