Симптомы болезней, история болезни
цирроз печени билиарный
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина

На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке

Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)

На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку

Позднее появление портальной гипертёнзии

Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

 

Диагностика

Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина

Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT

Повышение титров IgG и IgM

Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного

Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией

Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени. Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология

Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)

Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы

Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей

Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

 

Синонимы

Гипертрофический цирроз Анд

Холангиолитический цирроз МКБ

К74.3 Первичный билиарный цирроз

К74.4 Вторичный билиарный цирроз цистиноз

Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).

Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.

Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге. Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

 

Лечение:

. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

 

Синонимы

Абдергалъдена- Фанкони синдром

Линъяка синдром

Линъяка- Фанкони синдром

Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром

Диабет гликофосфаминный МКБ

Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз

Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ

219800 Цистиноз нефропатический ранний

219900 Цистиноз нефропатический поздний

219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

 

Литература.

Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998


просмотров: 1736
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL

$9.99
End Date: Monday May-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector for Women Men Kids Adjustable Back Brace Back Straightener

$12.99
End Date: Monday May-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector for Women Men Kids Adjustable Back Brace Back Straightener

$7.19
End Date: Tuesday May-7-2019 15:09:15 PDT
Buy It Now for only: $7.19
|
Magnetic Gloves Arthritis Therapy Support Pressure Pain Relief Heal Joints NEW

$9.99
End Date: Monday May-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
282 руб

Тильман Мюллер, Беата Патерок 8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон Schlaf erfolgreich trainieren: Ein Ratgeber zur Selbsthilfe
8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон
Кратковременные нарушения сна - такое же обычное явление в жизни человека, как простуда или насморк. Однако люди, которые регулярно плохо спят и уж тем более страдают хронической бессонницей, быстро замечают, насколько важен стабильный сон для полноценной жизни. Бессонница - самая частая проблема, с которой пациенты обращаются к лечащим врачам. Как ни прискорбно, люди, страдающие от ярко выраженных расстройств сна, сталкиваются с тем, что окружающие (партнеры, коллеги, друзья) не воспринимают их жалобы на плохой сон всерьез. Да и сами медики зачастую относятся в хроническим расстройствам сна как к чему-то второстепенному, считают их симптомами других заболеваний - к примеру, депрессии.
Между тем, специалисты в области пришли к тому, что хронические расстройства сна - самостоятельная болезнь и люди, страдающие ею, нуждаются в особой специфической терапии. Книга построена следующим образом: основной раздел представляет собой, разбитое на недели руководство, которое позволит Вам за восемь недель улучшить сон и взять его под контроль.

Книга ориентирована на широкий круг читателей, которые с помощью простых правил и действий, смогут навсегда отказаться от снотворных препаратов.

"Бессонница встречается у 6% людей - это больше, чем распространенность таких заболеваний, как сахарный диабет и эпилепсия. Тем не менее, о причинах и методах лечения бессонницы знают немногие.
Книга немецких сомнологов позволяет как специалисту, так и обычному читателю пополнить свои знания о природе сна и способах его улучшения сна входят в перечень главных методов лечения хронической бессонницы, представленных в международных рекомендациях, и имеют преимущество над лекарствами. Книга написана в популярной форме, проста в восприятии и ориентирована на практическое применение".

М.Г.Полуэктов, врач-сомнолог, заведующий отделением медицины сна, доцент кафедры нервных болезней ИПО Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, вице-президент Национального общества по сомнологии и медицине сна

...

Цена:
390 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
427 руб

Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
Важные рекомендации при аденоидах.
Лечим ангину у ребенка правильно.
1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

Цена:
353 руб

Капанджи А.И. Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2 Anatomie fonctionnelle: 2
Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2
Больше не надо представлять всемирно известного в кругах хирургов-ортопедов и кинезитерапевтов доктора Адальберта И.Капанджи. После длительной карьеры хирурга-ортопеда, впоследствии занимавшегося хирургией кисти, он полностью посвятил свое время переизданию и обновлению трех томов своего труда "Функциональная анатомия" (ранее работа называлась "Физиология суставов . Второй том этой работы посвящен нижней конечности и проливает свет на такие сложные понятия, как гетерокинетический кардан лодыжек и костей задней части стопы, понятие лож голени. Книга включает также сводную схему факторов стабильности колена, таблицу нервов нижней конечности, новую главу, посвященную физиологии ходьбы. Как и в предыдущих изданиях, доктор Адальберт И.Капанджи самостоятельно подготовил и сделал цветными все схемы и рисунки, помогающие лучше понять биомеханику человека. К настоящему времен книга переведена на 11 языков....

Цена:
2830 руб

Махиянова Е.Б. Большой атлас анатомии человека The World's Best Anatomical Charts: Systems & Structures
Большой атлас анатомии человека
В атласе сделан акцент на различных системах и органах тела. Авторами внесены дополнения в компиляции всемирно известных таблиц и добавили к ним лучшие анатомические таблицы из своей коллекции.
Коллектив из высококвалифицированных медицинских художников, консультантов и врачей тщательно проработал каждую таблицу, чтобы гарантировать точность, понятность и соответствие современным требованиям. Качество репродукции всех таблиц улучшено при помощи цифровых технологий, в них была обновлена и пересмотрена терминология и иллюстрации, чтобы отразить все последние достижения медицинской науки.
Каждая таблица снабжена выносками и указателями, поэтому ею легко пользоваться. Настольный формат сборника должен облегчить изучение анатомии человеческого тела, консультации пациентов или ссылки.
Здесь представлены таблицы всех главных систем и органов человеческого тела. Этот сборник справочных материалов является самой полной коллекцией анатомических таблиц человеческого тела....

Цена:
691 руб

Аллен Карр НИКОТИНОВЫЙ ЗАГОВОР. "Лёгкий способ" против табачного бизнеса Scandal
НИКОТИНОВЫЙ ЗАГОВОР. "Лёгкий способ" против табачного бизнеса
Это последняя книга Алена Карра, написанная им незадолго до смерти. Разработанная автором методика помогла десяткам миллионов курильщиков навсегда избавиться от пристрастия к табаку, а его книга Легкий способ бросить курить стала мировым бестселлером. Аллен Карр рассказывает о том, как под давлением крупных табачных и фармацевтических компаний врачи, государственные организации и средства массовой информации поддерживают мифы о курении, чтобы заработать деньги и на самих курильщиках, и на тех, кто бросает курить. Навязчивая реклама сомнительных заменителей никотина и антитабачных препаратов, распространенные заблуждения относительно их воздействия на организм человека и откровенная ложь - большой бизнес использует любые средства в борьбе за умы и кошельки курильщиков. Узнайте всю правду о том, как вам промывают мозги, заставляя тратить деньги сначала на сигареты, а затем на безуспешное лечение от табачной зависимости; разорвите этот порочный круг иллюзий и заблуждений и станьте свободными.
...

Цена:
131 руб

Джек Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход Clinical Ophthalmology
Клиническая офтальмология. Систематизированный подход
Это классическое издание охватывает широкие области офтальмологии. Книга переведена на многие языки, выдержала шесть изданий и признана всемирным бестселлером. В ней систематизирован научный и исследовательский материал, сопровождаемый многочисленными превосходными цветными иллюстрациями. Текст шестого издания переработан, обновлен и дополнен материалом, посвященным методам исследований глаза, техникам визуализации, порокам развития и аномалиям, а также нарушениям, вызванным лекарственной терапией.
Главная цель нового издания осталась неизменной: обеспечить начинающего врача систематизированными и доступными знаниями в области офтальмологии, а более опытному - дать современную справочную информацию....

Цена:
7585 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
2835 руб

Под редакцией А. Д. Макацария Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике
Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике
В руководстве изложены патогенез и принципы профилактики тромбогеморрагических осложнений в акушерско-гинекологической практике. Впервые проведена одновременная оценка роли основных системных синдромов - синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидного синдрома, синдрома системного воспалительного ответа, метаболического синдрома в качестве ключевых факторов патогенеза тромбозов и геморрагии. Описаны основные генетические формы тромбофилии и механизмы развития тромбозов и тромбоэмболии при наличии тромбофилических состояний. Рассмотрены патогенетические механизмы возникновения тромбогеморрагических осложнений у пациентов с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, с дисплазиями соединительной ткани, при злокачественных новообразованиях. Изложена оригинальная концепция авторов о первичных коагулопатических кровотечениях.

Для акушеров-гинекологов, хирургов, анестезиологов, реаниматологов, студентов медицинских вузов, ординаторов и аспирантов....

Цена:
2078 руб



2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика