Симптомы болезней, история болезни
тетрада фамо
Тетрада Фамо (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов.

Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге ("122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика

При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока).

 

Клиническая картина

Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии).

Одышка - углублённое аритмичное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию.

Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии.

У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии.

После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево).

Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.

Аускультация

Громкий I тон

Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины

Над лёгочной артерией II тон ослаблен

При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум. Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Специальные исследования

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка

Увеличение правого желудочка

Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком

Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография

Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови

Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

 

Дифференциальный диагноз

Транспозиция магистральных сосудов

Единственный желудочек

Аномалия Эбштейна.

 

Лечение:

Консервативная терапия

Купирование одышечно-цианотических приступов

Увлажнённый кислород

1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни

Кордиамин - 0,1 мл/год жизни.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости:

4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР)

5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины.

При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза.

Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания. Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ.

Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока

Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз)

Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией)

Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией).

Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка.

Постоперационные осложнения

Гипофункция и тромбоз анастомоза

Остаточный ДМЖП

Лёгочная гипертёнзия

Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза

Аневризма правого желудочка

Желудочковые аритмии

Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца

Инфекционный эндокардит.

 

Осложнения

ТЭЛА

Абсцесс мозга

Инфекционный эндокардит

Задержка полового созревания

Неврологические расстройства. Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза

25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет

Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет

Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%.

 

Синоним.

Фалло тетралогия См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения

ТФ - тетрада Фалло

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ. Q21.3 Тетрада Фалло Примечания. Пентада Фалло - сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло мало различимы. Литература. 336: 206-207

тимомы

Тимома - опухоль, развивающаяся из клеточных элементов тимуса.

Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.

Патологическая анатомия

Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными

Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами

При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше

Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей

Доброкачественные опухоли инкапсулированы

Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко. Диагноз

У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены

Помогают диагностике:

аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки

сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом. Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия)

Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли

Доброкачественные опухоли удаляют

Злокачественные опухоли

При возможности следует удалить все области распространения опухоли

Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта

Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

 

См. также

Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения

МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы


просмотров: 999
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL

$9.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$25.99
End Date: Monday Apr-8-2019 21:19:20 PDT
Buy It Now for only: $25.99
|
150 Pads Adult Urinary Incontinence Disposable Bed Pee Underpads 23x36 Case

$12.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$10.99
End Date: Saturday Apr-20-2019 19:57:27 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Искусство тетралогия арабских солдат времен первой мировой войны ww1 война юмор карикатура пропаганды c1915 открытка

905,15 руб.
End Date: 10.04 22:38
Buy It Now for only: US 905,15 руб.
Buy it now |
JEANNIOT : Lithographie, l'ETOILE D'AMOUR, POESIE DE FALLOT,

3 282,70 руб.
End Date: 26.03 08:04
Buy It Now for only: US 3 282,70 руб.
Buy it now |
LE CHANSONNIER CHARLES FALLOT EN 1900

3 647,44 руб.
End Date: 28.03 12:14
Buy It Now for only: US 3 647,44 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
222 руб

 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
290 руб

Моалем Шарон А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
Если вы когда-нибудь задавались вопросом, как человечество смогло выжить в этом полном опасностей мире, то вы по адресу. Генетик и врач Шарон Моалем выдвинул смелую гипотезу: выжить человечеству помогли… болезни! С пытливостью первооткрывателя ученый шаг за шагом продвигается по пути познания, увлекая за собой в это поразительное путешествие по законам биологии, генетики, эволюции и медицины и своего читателя. Что общего у диабетика с древесной лягушкой? Как самостоятельно активировать у себя направленные мутации? Как солнцезащитные очки провоцируют солнечный ожог? Как научиться получать полезный витамин D из вредного холестерина? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы в этой удивительной и, пожалуй, самой неоднозначной книге по генетике!...

Цена:
487 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
434 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
238 руб

Бубновский С.М. 50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
Новая книга доктора медицинских наук, профессора С.М.Бубновского представляет собой прекрасное иллюстрированное пособие для тех, кто уже знаком с его уникальной запатентованной методикой лечения и оздоровления позвоночника и суставов, известной под названием кинезитерапия. Предлагаемые упражнения удачно систематизированы по группам заболеваний, поэтому каждый читатель легко найдет те из них, которые помогут именно ему. Что делать при болях в шее или пояснице? Какие упражнения можно делать при гипертонии и опущениях внутренних органов? В книге для каждого упражнения указаны показания и противопоказания, которые помогут занимающимся достигнуть максимальной эффективности занятий и избежать травм. Многие из упражнений можно выполнять в домашних условиях при помощи простых вспомогательных средств. Автор выделил из множества упражнений 50 основных, выполняя которые регулярно, вы сможете избавиться от мучающих вас недугов и значительно улучшить качество жизни. Для тех читателей, кого застали врасплох сильные боли в спине, к книге приложен DVD с комплексом практических упражнений "Острая боль в спине. Рекомендации для дома" с подробными советами от доктора Бубновского. Будьте здоровы!...

Цена:
731 руб

Сара Хепола Трезвый дневник. Что стало с той, которая выпивала по 1000 бутылок в год
Трезвый дневник. Что стало с той, которая выпивала по 1000 бутылок в год
Для Сары алкоголь был "бензином для приключений". Она проводила вечера на коктейльных вечеринках и в темных барах, где с гордостью оставалась до последнего звонка. Пьянство она воспринимала, как свободу, а себя считала сильной, просвещенной женщиной двадцать первого века. Но всему есть цена. И Сара дошла до той черты, за которой зияла бездна. Ей нужна была веская причина, чтобы начать новую жизнь, перестать заниматься саморазрушением и попытаться спасти себя. Отказавшись от алкоголя, она обнаруживает в себе человека, которого упорно хоронила с 13-летнего возраста, и этот человек на ее удивление оказался сильным и стойким, точно знающим, чего он хочет и как этого достичь. Эта вдохновляющая книга о надежде, радости, прощении и принятии себя поможет вам разобраться в себе и наконец-то начать то, что вы, возможно, давно откладывали.

Бестселлер NEW YORK TIMES! "Прочтите эту книгу... Она заставит вас плакать, но также заставит вас смеяться вслух...". A TOUR DE FORCE ' Huffington Post

Сара Хепола - журналист, публикуется в таких газетах и журналах, как New York Times, The New Republic, Glamour, The Guardian, The Morning News и Salon. Алкоголь - лучшая заправка для поиска ярких приключений. Автор книги, Сара Хепола, следовала этой теории целых 25 лет. Она проводила 3-4 вечера в неделю на коктейльных вечеринках, в темных барах, где с гордостью оставалась до последнего звонка. Выпивка давала ей свободу и уверенность в себе, все это ее устраивало. Ведь она сильная и просвещенная женщина 21 века. Но всему есть цена… Эта история о том, как современная женщина создает сама свой сюжетный поворот - трезвую жизнь, которую и вовсе не хотела долгие годы. Отказавшись от алкоголя, Сара находит в себе человека, которого упорно хоронила с 13-летнего возраста. И этот человек на ее удивление оказался сильным и стойким, точно знающим то, чего он хочет и как этого достичь.

...

Цена:
309 руб

Эдвард Вилга Йога для менеджеров. 30 простых упражнений для повышения работоспособности, которые можно выполнять, не снимая деловой костюм. Yoga for Suits
Йога для менеджеров. 30 простых упражнений для повышения работоспособности, которые можно выполнять, не снимая деловой костюм.
Чашка крепкого кофе - не единственный способ взбодриться во время работы. В книге «Йога для менеджеров» вы найдете более 30 других способов восстановить силы и повысить тонус, не покидая рабочее место, иногда даже не вставая со стула. Эдвард Вилга, опытный инструктор, обучавший йоге многих известных американских бизнесменов, разработал для офисных трудоголиков специальный комплекс физических упражнений, приемов дыхательной гимнастики и медитативных практик, которые: выполняются прямо на рабочем месте, - вы даже не вспотеете в вашем деловом костюме; подходят людям с любым уровнем физической подготовки; не отнимают много времени, не требуют присутствия инструктора и специального оборудования;дают немедленный положительный эффект: оживляют ваш мозг, поднимают настроение, снижают давление, успокаивают сердце и нервы, повышают концентрацию внимания; помогают повысить работоспособность и мобилизовать резервы организма в обстановке стресса и в критических ситуациях.Пара простых упражнений - и вы снова сосредоточены, сконцентрированы на работе, можете принимать великие решения, генерировать блестящие идеи, - и готовы свернуть горы!...

Цена:
170 руб

Под редакцией А. Д. Макацария Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике
Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике
В руководстве изложены патогенез и принципы профилактики тромбогеморрагических осложнений в акушерско-гинекологической практике. Впервые проведена одновременная оценка роли основных системных синдромов - синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидного синдрома, синдрома системного воспалительного ответа, метаболического синдрома в качестве ключевых факторов патогенеза тромбозов и геморрагии. Описаны основные генетические формы тромбофилии и механизмы развития тромбозов и тромбоэмболии при наличии тромбофилических состояний. Рассмотрены патогенетические механизмы возникновения тромбогеморрагических осложнений у пациентов с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, с дисплазиями соединительной ткани, при злокачественных новообразованиях. Изложена оригинальная концепция авторов о первичных коагулопатических кровотечениях.

Для акушеров-гинекологов, хирургов, анестезиологов, реаниматологов, студентов медицинских вузов, ординаторов и аспирантов....

Цена:
2078 руб

Мирзакарим Норбеков Опыт дурака, или Ключ к прозрению. Как избавиться от очков
Опыт дурака, или Ключ к прозрению. Как избавиться от очков
Вы держите в руках необычную книгу. Это не просто пособие по ускоренному обучению восстановления зрения, не просто трактат по философии для хронического больного-неудачника, а, скорее, руководство к действию. Здесь раскрывается система, признанная Международной ассоциацией независимых экспертов как самая эффективная среди известных на 1998 год альтернативных оздоровительных систем. Трудно определить жанр этой книги. Возможно, потому, что такого просто еще нет.
Ее автор, Мирзакарим Норбеков. - яркая и сильная личность. Он - воин света, добра, любви, идущий по трудному пути служения - ведет за собой всех тех, чья душа живая, кто испытывает колоссальную внутреннюю тягу к познанию себя.
Совершенно точно, что эта книга никого не оставит равнодушным. Ни одного человека! У кого-то она вызовет неприязнь и агрессию, а кто-то за необычной формой откроет для себя что-то истинное и сокровенное. Одним словом. Вы держите в руках книгу-тест на определение способности читать между строк, видеть глазами сердца и открывать глубинную суть вещей.

Искренне желаем вам хороших результатов тестирования....

Цена:
172 руб



2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика