Симптомы болезней, история болезни
сфинголипидозы церебральные
Сфинголипидозы (собирательный термин) - группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфин-

голипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье кратко рассмотрена терминология.

Сфинголипидозы церебральные - общее наименование группы наследственных заболеваний, характеризующихся мышечным гипертонусом, прогрессирующим спастическим параличом, потерей зрения (обычно с центральной дегенерацией сетчатки и атрофией зрительного нерва), судорогами и умственными дефектами; сочетается с аномальным отложением сфингомиелина и родственных липидов, клинически и по срокам манифестации различают следующие формы:

детская (Тэя-Сакса болезнь)

юношеские (болезнь Янского-Билыиовского, болезнь Шпйльмейера- Фогта или Батте-на-Мейо болезнь)

взрослая (Куфса болезнь). Синонимы: церебральный липидоз, дегенерация церебромакулярная, идио- тия амавротическая, идиотия амавротическая семейная. В отечественной практике к типам амавротической идиотии относят также амавротическую врождённую идиотию.

Липофусциноз - патологическое накопление жиросодержащего пигмента.

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липо-фусциноз, см. Липофусцинозы). Термин часто применяют в значении Липофусцинозы нейрональные - группа болезней с различным наследованием, характерно накопление пигментов (эти болезни относят также к группе церебральных сфинголипидозов).

Ганглиозидозы (с. 194).

 

См. также

Болезнь Ниманна-Пика, Липофусцинозы

МКБ

Е75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Е75.4 Липофусциноз нейронов


просмотров: 1466
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL

$17.99
End Date: Friday May-31-2019 6:14:46 PDT
Buy It Now for only: $17.99
|
Copper Fit Pro Series Knee Performance Compression Sleeve Large and XL 1-2 pc

$17.75
End Date: Sunday Jun-16-2019 15:52:01 PDT
Buy It Now for only: $17.75
|
OMNIBRACE-Unisex Neoprene Deluxe Full Back Posture Corrector Brace-Sizes S-XXL

$8.99
End Date: Friday May-31-2019 6:14:46 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Copper Fit Pro Series Knee Performance Compression Sleeve Large and XL 1-2 pc

$9.99
End Date: Wednesday May-29-2019 19:33:46 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
381 руб

Моалем Шарон А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
Если вы когда-нибудь задавались вопросом, как человечество смогло выжить в этом полном опасностей мире, то вы по адресу. Генетик и врач Шарон Моалем выдвинул смелую гипотезу: выжить человечеству помогли… болезни! С пытливостью первооткрывателя ученый шаг за шагом продвигается по пути познания, увлекая за собой в это поразительное путешествие по законам биологии, генетики, эволюции и медицины и своего читателя. Что общего у диабетика с древесной лягушкой? Как самостоятельно активировать у себя направленные мутации? Как солнцезащитные очки провоцируют солнечный ожог? Как научиться получать полезный витамин D из вредного холестерина? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы в этой удивительной и, пожалуй, самой неоднозначной книге по генетике!...

Цена:
669 руб

А. С. Граница Безумие ли?
Безумие ли?
Основная цель книги - борьба со страхом и предубеждением к больным с психическими расстройствами. С одной стороны болезни психики, "безумие" рождают необычный и противоречивый интерес, с другой - "сумасшествие" является настолько пугающим, что в общественном сознании рождается желание закрыться, удалить психически больных из жизни общества. С третьей стороны, некоторое невежество, рожденное страхом, приводит к определенным спекуляциям в этой области.
Зачастую родственники больных обращаются к неврологам, психологам, а то и вовсе к экстрасенсам и шаманам, а к психиатру боятся идти. Но вовремя не оказанная помощь может привести к более худшим последствиям, чем необходимость числиться на учете. Данная книга поможет взглянуть на все эти проблемы и будет способствовать уменьшению стигматизации и предубеждений перед психическими расстройствами и психиатрией.

Для широкого круга читателей....

Цена:
267 руб

Капанджи А.И. Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2 Anatomie fonctionnelle: 2
Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2
Больше не надо представлять всемирно известного в кругах хирургов-ортопедов и кинезитерапевтов доктора Адальберта И.Капанджи. После длительной карьеры хирурга-ортопеда, впоследствии занимавшегося хирургией кисти, он полностью посвятил свое время переизданию и обновлению трех томов своего труда "Функциональная анатомия" (ранее работа называлась "Физиология суставов . Второй том этой работы посвящен нижней конечности и проливает свет на такие сложные понятия, как гетерокинетический кардан лодыжек и костей задней части стопы, понятие лож голени. Книга включает также сводную схему факторов стабильности колена, таблицу нервов нижней конечности, новую главу, посвященную физиологии ходьбы. Как и в предыдущих изданиях, доктор Адальберт И.Капанджи самостоятельно подготовил и сделал цветными все схемы и рисунки, помогающие лучше понять биомеханику человека. К настоящему времен книга переведена на 11 языков....

Цена:
3205 руб

Владимир Яковлев В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней....

Цена:
1258 руб

Махиянова Е.Б. Большой атлас анатомии человека The World's Best Anatomical Charts: Systems & Structures
Большой атлас анатомии человека
В атласе сделан акцент на различных системах и органах тела. Авторами внесены дополнения в компиляции всемирно известных таблиц и добавили к ним лучшие анатомические таблицы из своей коллекции.
Коллектив из высококвалифицированных медицинских художников, консультантов и врачей тщательно проработал каждую таблицу, чтобы гарантировать точность, понятность и соответствие современным требованиям. Качество репродукции всех таблиц улучшено при помощи цифровых технологий, в них была обновлена и пересмотрена терминология и иллюстрации, чтобы отразить все последние достижения медицинской науки.
Каждая таблица снабжена выносками и указателями, поэтому ею легко пользоваться. Настольный формат сборника должен облегчить изучение анатомии человеческого тела, консультации пациентов или ссылки.
Здесь представлены таблицы всех главных систем и органов человеческого тела. Этот сборник справочных материалов является самой полной коллекцией анатомических таблиц человеческого тела....

Цена:
760 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
3145 руб

Н. И. Фадеева Мифы о сахаре. Как заблуждения убивают нас
Мифы о сахаре. Как заблуждения убивают нас
Многие считают, что употребляют в день ровно столько сахара, сколько положили в чай или кофе. Но не все знают, что сахар содержится практически во всех продуктах питания. А вы знаете, сколько сахара попадает в организм, когда вы съедаете яблоко или выпиваете йогурт? Уверены, что коричневый сахар полезнее белого?
Узнайте, какие заблуждения на самом деле усложняют нам жизнь и вредят здоровью. Быть может, слухи о вреде сахара сильно преувеличены и не стоит отказывать себе в сладких удовольствиях?...

Цена:
420 руб

Валерий Магов, Александр Верещагин Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Книга у вас в руках - настоящий клад для того, кто хочет улучшить качество своей жизни. В ней рассказывается о работе с маятником - биолокационным инструментом, которым издревле люди пользовались для решения множества проблем. Вы сможете улучшить свое здоровье, диагностировать не только физические "неисправности" в своем организме, но и неполадки в биополе. Вы сможете также узнать, какие продукты питания и лекарства вам подходят, а какие противопоказаны, есть ли в вашей квартире или офисе геопатогенные зоны, как отыскать потерянную вещь и проникнуть в тайны подсознания....

Цена:
210 руб

С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки. Руководство для врачей
УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки. Руководство для врачей
Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ. 
...

Цена:
824 руб



2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика