Симптомы болезней, история болезни
склеродермия системная
Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также поражений сосудов, напоминающих облитерирующий эндартериит.

Частота - 2,7-12 случаев на 1 млн населения. Высокий риск заболеваемости имеют шахтёры, возможно, вследствие длительной экспозиции силикатной пыли. Преобладающий возраст - 30-60 лет. Преобладающий пол - женский (3:1).

Этиология неизвестна. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) способны повреждать эндотелий сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза у пациентов, длительно контактировавших с поливинилхлоридом, и при L-триптофан-индуцированном синдроме эози-нофильной миалгии.

 

Генетические аспекты

Ассоциация с Аг HLA-10, -В35, -Cw4 в общей группе пациентов со СС и с Аг HLA-B8 при начале заболевания в возрасте до 30 лет

Более чем у 90% больных СС отмечены хромосомные нарушения: разрыв хроматид, наличие краевых фрагментов и кольцевых хромосом. Патогенез

Повреждение эндотелия сосудов неясной этиологии (однако у некоторых больных СС выделен сывороточный цитотоксический фактор) ведёт к агрегации тромбоцитов, фиброзу с нарушением эластичности сосуда. Физиологические вазоконстрикторные стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А2, серотонин) вызывают дальнейшее сужение сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах. При поражении сосудов почек стимуляция ренин-ангиотен-зиновой системы приводит к порочному кругу вазоконстрикции. Активированные тромбоциты высвобождают факторы, увеличивающие проницаемость сосудов, и факторы-прокоагулянты

Фиброз тканей считают результатом стимуляции фибробластов в условиях интерстициального отёка

Особенности клеточного иммунитета: соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры увеличено. Т-лимфоциты, сенсибилизированные к изменённым эндотелиальным Аг, вырабатывают лимфокины, активирующие макрофаги. Монокины стимулированных макрофагов, в свою очередь, повреждают эндотелий и стимулируют фибробласты

Особенности гуморального иммунитета: образование аутоантител к клеточным мембранам фибробластов, коллагену I и IV типов. AT Scl-70 выявляют чаще при диффузных формах СС, AT к центромерам - при CREST-синдроме, нуклеолярные AT - при поражении почек или в случаях перекрёстных синдромов с полимиозитом.

 

Клиническая картина

Отличия диффузной и ограниченной форм СС.

Диффузная форма СС

Характерны поражение кожи про-ксимальнее лучезапястных суставов и наличие AT Scl-70

Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при ограниченной форме. Чаще страдают почки, развивается фиброз лёгких.

Ограниченная форма СС известна также под названием синдром CREST-синдрома (подкожный кальциноз [calcinosis], феномен Рейно [fieynaud], нарушения историки пищевода [esophageal motility disorders], склеродактилия [sclerodactyly] и телеангиэктазии [telangiectasia])

Характерно изменение кожи конечностей и лица

Часто обнаруживают антицентромерные AT

Поражения внутренних органов развиваются реже и протекают мягче. Исключение - рано развивша- яся лёгочная гипертёнзия вследствие облитерации лёгочных артерий. Фиброзирование лёгких может появиться через несколько десятилетий.

Синдром Рейно (с. 838) возникает у 85% пациентов при диффузной и у 95% пациентов при ограниченной СС. Отсутствие синдрома Рейно ассоциируется с поражением почек.

Поражение кожи находят у 95% пациентов. Ранняя (отёчная) фаза повреждения эндотелия мелких сосудов вслед за повышением проницаемости сосудистой стенки переходит в следующую (индуративную фазу), характеризующуюся увеличенным синтезом коллагена. Со временем возникает атрофия кожи и её придатков (атрофическая фаза) с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями

Двусторонний отёк кистей, затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме - быстрое распространение на грудь и живот, при ограниченной изменения касаются только пальцев и лица

Телеангиэктазии в 30% случаев диффузной и 80% ограниченной СС

Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% ограниченной форм) локализуется в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), - синдром Тибъерже-Вайссенбаха

Гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации, - изменения цвета кожи по типу соль с перцем. Кожа становится натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями

Трофические нарушения: изъязвления, гнойники, алопецйи.

Поражение суставов

Более 50% пациентов СС предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах (80% случаев диффузной и 90% ограниченной форм)

На ранних стадиях заболевания может развиться мягкий воспалительный артрит, но типичным для СС считают фиброзирующий суставной процесс с выраженными ограничениями подвижности

Тен-досиновит с синдромом запястного канала и шумом трения связок при движении

Сгибательные контрактуры

Остеолиз ногтевых фаланг.

Поражение мышц

Диффузная мышечная атрофия

Невоспалительный мышечный фиброз

Воспалительная миопатия, клинически сходная с полимиозитом (вариант перекрёстного синдрома).

Поражение ЖКТ

Пищевод: эзофагит (дисфагия, диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метапластические изменения слизистой оболочки дистальной части пищевода (метаплазия Бёрретта). Нарушения историки пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения коллагеном ГМК нижней трети пищевода, поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается. Развиваются стриктуры пищевода (следствие постоянного рефлюкса), а в области пищеводно-желудочного перехода образуются язвы

Желудок и двенадцатиперстная кишка: атония и дилатация. Резко выраженный фиброз ведёт к нарушению всасывания железа

Тонкая кишка: дилатация, ослабление перистальтики, синдрои мальабсорбции

Толстая кишка: дивертикулёз, запоры.

Поражение печени. Первичный билиарный цирроз встречают при CREST-синдроме.

Поражение лёгких

Базальный, а затем диффузный пневмо-фиброз. Интерстициальные поражения лёгких возникают вследствие фиброзирования перибронхиальных и периаль-веолярных тканей. Больные жалуются на прогрессирующую одышку при физической нагрузке

Сухой плеврит

Лёгочная гипертёнзия в отсутствие интерстициального фиброза.

Поражение сердца

Левожелудочковая недостаточность

Миокардиальный фиброз - редко

Миокардит - редко, в основном у пациентов с симптоматикой полимиозита

Острый перикардит (чаще как эхокардиографическая находка)

Эндокардит с формированием порока (крайне редко)

Стенокардия появляется вследствие фиброзного повреждения венечных артерий.

Поражение почек

ОПН (склеродермический почечный криз) развивается как результат фиброза междольковых артерий в сочетании с каким-либо сосудосуживающим стимулом (повышение диуреза, кровопотеря, хирургическое вмешательство)

Злокачественная артериальная гипертёнзия

Гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом: протеи-нурия у 30% больных СС. Изменения мочевого осадка минимальны

ХПН как исход гломерулонефрита.

Поражение нервной системы

Полиневритический синдром связан с синдромом Рейно или развивается самостоятельно

Невропатии черепных нервов - редко.

Синдром Шёгрена.

Поражение щитовидной железы

Тиреоидит Хашимбто

Фиброзная атрофия.

 

Лабораторные исследования

Умеренное повышение СОЭ

Гипергаммаглобулинемия, РФ обнаруживают в 30% случаев

Анти-нуклеарный фактор обнаруживают в 80% случаев. Наличие AT к ДНК нехарактерно

Склеродермические AT: Scl-70, антицентромерные, нуклеолярные AT. Рентгенологическое исследование

Остеолиз дистальных фаланг пальцев, отложение кальция в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз

Замедление пассажа контрастного вещества (чаще взвеси сульфата бария) по пищеводу, дила-тация и атония желудка и кишечника

Интерстициальный фиброз нижних отделов лёгких.

 

Дифференциальный диагноз

Очаговая склеродермия

Бляшеч-ная, каплевидная

Линейная: полосовидная, типауйара саблей

Химически индуцированные синдромы

Поливинилхлорид (индурация кожи, остеолиз ногтевых фаланг, синдром Рейно, лёгочный фиброз)

Блеомицин (пятна и узлы на коже, фиброз)

Пентазоцин (древовидная индурация кожи, фиброз мышц и контрактуры)

Токсический масляный синдром, связанный с употреблением фальсифицированного оливкового масла (отёк и индурация кожи конечностей, артралгии, миалгии, повышение температуры тела, синдром Шёгрена, лёгочная гипертёнзия)

Эозинофильный фасциит (изменение кожи дистальных отделов конечностей по типу апельсиновой корки, полиартрит, синдром запястного канала, эозинофилия; поражения внутренних органов не описаны)

Синдром эозинофилии-миалгии, связанный с приёмом L-триптофана

Склеродермоподобный синдром, возникающий после имплантации силиконового протеза молочной железы

Склередема Бушкё (отёчно-индуративные изменения кожи шеи и лица, дисталь-ные отделы конечностей не поражаются, синдром Рейно отсутствует, висцеральные поражения нехарактерны)

Паранеопластический скле-родермоподобный синдром (чаще склеродерма предшествует опухоли, чем опухоль склеродерме, наиболее частая локализация опухоли -лёгкие)

Реакция трансплантат против хозяина у пациентов с транс- плантацией костного мозга

Склеродерма у взрослых на фоне сахарного диабета или у детей на фоне стрептококковой инфекции (быстро прогрессирующая индурация кожи лица, волосистой части головы, шеи, проксимальных отделов нижних конечностей). Диагностические критерии (Masi AT et al, 1980).

Большие критерии - проксимальная склеродерма, симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище, грудную клетку и живот.

Малые критерии

Склеродактилия: перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением пальцев

Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев

Двусторонний базальный лёгочный фиброз. Двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких, возможны проявления по типу сотового лёгкого. Связь лёгочных изменений с первичным поражением лёгкого отсутствует.

Для постановки диагноза необходимо наличие либо большого критерия, либо, по крайней мере, 2 малых. Чувствительность - 97%, специфичность - 98%.

 

Лечение:

В ранней стадии заболевания (акросклероз и феномен Рейно) нет необходимости в активной терапии. Рекомендуют избегать стрессов, прекратить курение, исключить профессиональные вредности (контакт с химическими веществами, вибрацию). Показаны тепловые процедуры и парафиновые аппликации на кисти.

При синдроме Рейно - см. Синдром Рейно.

При активной прогрессирующей СС

Пеницилламин 250-500 мг/сут (до 1 200мг/сут) в течение 12 мес и более. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеи-нурия, гиперчувствительность) необходимо снижение дозы или отмена препарата

Колхицин 5-10мг/нед в течение 1-2 лет

Глюкокортикоиды показаны при явных клинических и лабораторных признаках воспалительной и иммуноло-гической активности и неэффективны при фиброзно-склеро-тической трансформации тканей. С осторожностью назначают при инфекциях, язвенной болезни, сахарном диабете, психических нарушениях, артериальной гипертёнзии.

При поражениях ЖКТ

При поражении пищевода - частое дробное питание

Кровать с приподнятым головным концом

Антациды на ночь

Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (например, ранитидин по 150 мг 2 р/сут). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение

Эрадикационная терапия - см. Гастрит

При первичном билиарном циррозе - пеницилла-мин 250-1 000 мг/сут, для купирования зуда - холести-рамин 4-16 г/сут.

При поражении лёгких - пеницилламин, преднизолон 40-60 мг/сут.

При перикардите - преднизолон 30-40 мг/сут.

При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, мочегонные средства, диета с низким содержанием поваренной соли.

При поражении почек с артериальной гипертёнзией - капо-тен (каптоприл) 12,5-50 мг 3 р/сут, эналаприл 10-40 мг/сут.

При поражении суставов - НПВС (см. Артрит ревматоидный).

При поражении мышц по типу полимиозита

Преднизолон 40-80 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 12 мес

При кальцификации - колхицин 0,5мг 2 р/сут, солевые компрессы.

При поражении кожи

Аппликации 33-50% р-ра диметилсуль-фоксида (димексида) на 20-30 мин ежедневно. Курс лечения - 20-30 аппликаций, повторные курсы через 2-3 мес

Суль-фатированные гликозаминогликаны в мазях.

Санаторно-курортное лечение: при преобладании кожных изменений - грязевые аппликации, рапные ванны, при сосудистых и кожно-суставных изменениях - радоновые и углекислые ванны. Возрастные особенности. У детей СС встречают значительно реже. Иногда ювенильный хронический артрит протекает со склеродермеподобным синдромом и синдромом Рейно, основным отличием считают наличие эрозивных изменений в суставах. Беременность. Течение СС улучшается при низкой активности и ухудшается при высокой активности заболевания. Следует учитывать состояние функций жизненно важных органов при решении вопроса о сохранении беременности.

 

Синонимы

Склеродермия генералиэованная

Склеродермия диффузная

Склеродермия универсальная

Склероз системный прогрессирующий См. также Склеродермия, Склеродермия отёчная Сокращение. СС - системная склеродермия МКБ. М34 Системный склероз

Литература

34: 661-665

Гусева НГ. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993


просмотров: 1427
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL

$9.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$25.99
End Date: Monday Apr-8-2019 21:19:20 PDT
Buy It Now for only: $25.99
|
150 Pads Adult Urinary Incontinence Disposable Bed Pee Underpads 23x36 Case

$13.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $13.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$23.75
End Date: Tuesday Mar-26-2019 20:27:29 PDT
Buy It Now for only: $23.75
|
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Легкий способ бросить курить Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить
Метод Аллена Карра является сегодня наиболее эффективным из известных способов бросить курить; он используется в десятках клиник по всему миру и получил высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуется сила воли или заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: более 95% курильщиков бросают курить навсегда – эти результаты подтверждены клиническим использованием метода. «Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
537 руб

Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
349 руб

А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

Махиянова Е.Б. Большой атлас анатомии человека The World's Best Anatomical Charts: Systems & Structures
Большой атлас анатомии человека
В атласе сделан акцент на различных системах и органах тела. Авторами внесены дополнения в компиляции всемирно известных таблиц и добавили к ним лучшие анатомические таблицы из своей коллекции.
Коллектив из высококвалифицированных медицинских художников, консультантов и врачей тщательно проработал каждую таблицу, чтобы гарантировать точность, понятность и соответствие современным требованиям. Качество репродукции всех таблиц улучшено при помощи цифровых технологий, в них была обновлена и пересмотрена терминология и иллюстрации, чтобы отразить все последние достижения медицинской науки.
Каждая таблица снабжена выносками и указателями, поэтому ею легко пользоваться. Настольный формат сборника должен облегчить изучение анатомии человеческого тела, консультации пациентов или ссылки.
Здесь представлены таблицы всех главных систем и органов человеческого тела. Этот сборник справочных материалов является самой полной коллекцией анатомических таблиц человеческого тела....

Цена:
691 руб

Г. А. Непокойчицкого Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Книга "Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине" - пример творческого развития мировоззренческих основ, заложенных в уникальной системе самопознания, самодиагностики и самоисцеления человека - "Многомерной медицине", созданной академиком Российской и Международной инженерных академий Л.Г.Пучко....

Цена:
657 руб

И. П. Неумывакин Позвоночник
Позвоночник
Состояние позвоночника имеет огромное значение для здоровья всего организма, и он же является причиной многих болезней и недомоганий. И порой нам даже трудно представить, что ноющая боль в ягодицах и идущая по ноге, или боль в животе, или боль в голове связаны именно с болезнью позвоночника. По внешнему виду человека, его манере держаться, его осанке и походке можно с уверенностью сказать, здоров он или болен.
Что делать? Как избавиться от болячек? А лучше - как их не допустить? По словам автора книги, профессора И.П.Неумывакина, плохой позвоночник, как и старость, не болезнь, а состояние, в которое мы себя загнали своим отношением к телу и из которого, оказывается, можно найти выход, независимо от возраста. И все, о чем написано в данной книге, прежде всего, применимо к молодому поколению. Правильно сделать легче, чем исправлять. Все вместе, дружной семьей, вперед - за здоровьем!...

Цена:
427 руб

С. И. Козлова, Н. С. Демикова Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование
Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование
В книге содержится описание около 500 наиболее распространенных наследственных синдромов, проиллюстрированных фотографиями больных. Приводятся минимальные диагностические признаки, клиническая характеристика, тип наследования, дифференциальная диагностика, сведения по молекулярной генетике синдромов. Описана методика медико-генетического консультирования и современные представления об эффективности этого вида помощи семьям с наследственной патологией.
Третье издание книги существенно переработано и дополнено.
Книга предназначена для генетиков, педиатров, акушеров, невропатологов и врачей других специальностей....

Цена:
863 руб

Жаки Грин Хаас Анатомия танца Dance Anatomy
Анатомия танца
Книга содержит 82 эффективных упражнения, направленных на совершенствование техники танца, улучшение осанки, освоение правильной модели дыхания и профилактику травм. Более 200 полноцветных иллюстраций в мельчайших деталях демонстрируют тело танцора в движении и выделяют мышцы, которые при этом активно работают.

Для широкого круга читателей....

Цена:
484 руб

Кимберли Фаулер Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
Это практическое пособие делает йогу доступной любому человеку. Оно основывается на новаторской системе, разработанной бывшей профессиональной спортсменкой Кимберли Фаулер, чей авторский видеокурс доказал, что йогой можно заниматься абсолютно всем, не вдаваясь в санскрит, мантры и другие восточные премудрости.

Для широкого круга читателей....

Цена:
233 руб

Ирина Мартынова Родиться по собственному желанию. Летопись повитального дела
Родиться по собственному желанию. Летопись повитального дела
Вышло в свет второе издание (дополненное, переработанное) книги Ирины Мартыновой "Родиться по собственному желанию. Летопись повивального дела". Эта книга - отчет о проделанной работе, о жизненном пути длиною более чем в сорок лет. В книге рассказывается о сложных и интересных с профессиональной точки зрения случаях из практики домашнего акушерства - масса познавательных наблюдений и рекомендаций по подготовке к родам, поведению женщины в родах и послеродовому уходу за ребенком и матерью. На основании историй о родах раскрываются подробности Методики подготовки к родам. Подробно описана история проведения первых водных родов в России (и в мире) научной группой под руководством И.Б. Чарковского, а также размещены некоторые результаты современных зарубежных и отечественных исследований домашних родов. Читатель узнает об истории родовспоможения на Руси, о том, как становилось и развивалось акушерство, как сегодня возрождается Повивальное дело, как люди стремятся вернуть этому интимному, семейному процессу деторождения важнейшие аспекты - духовность и естественность. Для того чтобы у нас появилось новое, духовно и физически здоровое поколение людей, мы должны дать им шанс родиться по собственному желанию. Книга написана живым, легким для восприятия языком.

Будет полезна как с профессиональной точки зрения для акушеров, так и для будущих и новоиспеченных родителей - отличный подарок заинтересованным людям....

Цена:
1009 руб



2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика