Симптомы болезней, история болезни
синдром шегрена
Синдром Шегрена (СШ) - системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст - старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1).

 

Этиология и патогенез

Механизмы повреждения тканей

Лимфоцитарная инфильтрация

Отложение иммунных комплексов

Особенности иммунорегуляторных нарушений

Поликлональная активация Т-клеток

Олигоклональная активация В-клеток

Гипергаммаглобулинемия

Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.

 

Клиническая картина

Поражение экзокринных желез

Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции - язвы и перфорации роговицы

Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях - прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи

Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи

Поражение ЖКТ:

хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью

поражение двенадцатиперстной кишки - гипомоторная дискинезия, дуоденостаз

поражение толстой кишки - запоры, болезненность при пальпации.

Хронический панкреатит.

Системные проявления

Поражение суставов:

артралгии

рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

Поражение мышц:

миалгии

миозит

Поражение лимфатической системы:

регионарная лимфаденопатия

генерализованная лимфаденопатия

лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма

Поражение лёгких:

интерстициальная пневмония

интерстициальный лёгочный фиброз

плеврит

Поражение почек:

почечный ацидоз

аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета

хронический интерстициальный нефрит

гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией

Феномен Рейно

Поражение кожи:

ка-пиллярит

гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура

хроническая крапивница

гиперпигментация

Поражение нервной системы:

полиневрит

невриты тройничного и лицевого нервов

асептический менингит

эпилептические припадки

поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз

Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы. Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

Частое поражение мужчин

Ассоциация с HLA-DR5

Низкая частота ксерофтальмии

Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

 

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения

Гипергаммаглобулинемия

Криоглобулинемия

Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение

Наличие РФ (95%). Специальные исследования

Сухой кератоконъюнктивит

Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма - 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)

Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.

Паренхиматозный паротит

Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм

Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой - менее 2,5 мл за 5 мин

Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация. Диагностические критерии

Офтальмологические симптомы

Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более

Ощущение песка в глазах

Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

Стоматологические симптомы

Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более

Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте

Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.

Объективные признаки поражения глаз - тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.

Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.

Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.

Аутоантитела

Антинуклеарные AT

РФ.

Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина. Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность - 94%.

 

Лечение:

На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения

Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут

Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.

При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений

Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут

Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.

При системных проявлениях

Преднизолон 20-100 мг/сут

Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут

Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед - при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии

При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны

Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите

Плазмафе-рез при криоглобулинемии.

При офтальмологических проявлениях

Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы

Лечебные контактные линзы

Для профилактики вторичной инфекции - промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.

При стоматологических проявлениях

Новокаиновые блока-. ды околоушных желез

Введение в протоки слюнных желез антибиотиков

Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез - 20 сеансов по 25-30 мин.

 

Синонимы

Сухой синдром

Ксеродерматоз

Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена

Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром \Шёгрена\


просмотров: 1784
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot

$9.97
End Date: Thursday Sep-5-2019 20:00:38 PDT
Buy It Now for only: $9.97
|
OPEN TOE Compression Socks 20-30mmHg Graduated Knee High Calf Zip 1

$14.99
End Date: Monday Sep-2-2019 9:01:20 PDT
Buy It Now for only: $14.99
|
(3 Pairs) Compression X Socks Knee High 20-30mmHg Graduated Mens Womens S-XXXL

$8.95
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.95
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot

$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Синдром пьяного сердца, 978-5-386-08148-5

491,00 руб.
End Date: 08.09 14:13
Buy It Now for only: US 491,00 руб.
Buy it now |
Синдром пьяного сердца. Золотой палач. Первый день - последний день творенья,...

360,00 руб.
End Date: 08.09 14:12
Buy It Now for only: US 360,00 руб.
Buy it now |
Тамоников. Синдром войны, 978-5-699-79810-0

224,00 руб.
End Date: 08.09 13:58
Buy It Now for only: US 224,00 руб.
Buy it now |
Рубина. Синдром Петрушки, 978-5-699-63965-6

227,00 руб.
End Date: 08.09 14:13
Buy It Now for only: US 227,00 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература


2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика