Симптомы болезней, история болезни
синдром фанкони
Синдром Фанкони - врождённая или приобретённая диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев в сочетании с генерализованной гипераминоацидурией, глюкозурией, гиперфосфатурией, а также потерей бикарбоната и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ). Этиология

Наследуемый синдром Фанкбни с цистинозом (* 134600,R) или без него (*227700,

227800, оба р)

Синдром Лбу

Болезнь Уйлсона

Тирозинемия

Галактоземия

Гликогенозы

Непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В, 229600, 9q22, дефект гена ALDOB)

Синдром Цента (почечный синдром Фанкбни с нефроли-тиазом, #300009, Xpl 1.22, дефекты генов CLCN5, CLCK2, NPHL2, DENTS, К рецессивное). Лабораторно: гиперкальциурия, фосфату-рия, микроглобулинурия.

Приобретённый синдром Фанкбни

Множественная миелома

Ами-лоидоз

Синдром Шёгрена

Интерстициальный нефрит

Нефроти-ческий синдром

Дисфункция трансплантата почки

Гиповитаминоз D

Отравление тяжёлыми металлами (свинец, ртуть, кадмий, стронций)

Гиперпаратиреоз

Гипокалиемия

Приём просроченных тетрациклинов.

 

Клиническая картина.

D-резистентный рахит, остеопороз, низкорослость, уремия, гипокалиемия, протеинурия. Естественное течение синдрома Фанкбни существенно зависит от тяжести и прогноза основного заболевания или заболеваний.

Лечение. Заместительная терапия (калий, фосфат, витамин D, бикарбонат по показаниям), а также коррекция основного заболевания.

 

См. также

Цистиноз

МКБ Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

MIM

229600 Недостаточность альдолазы В

300009 Синдром Дента

Наследуемый синдром Фанкбни (134600, 227700,227800)

 

Литература.

Dent CE, Friedman M: Hypercalciuric rickets associated with renal tubular damage. Arch. Dis. Child. 39: 240-249, 1964; Fanconi G, Bickel H: Die chronische Aminoacidurie (Aminosaeurediabetes oder nephrotisch-glukosurischer Zwergwuchs) bei der Glykogenose und der Cystinkrankheit. Helv. Paediat. Aaa\. 359-396, 1949


просмотров: 1116
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot

$9.97
End Date: Thursday Sep-5-2019 20:00:38 PDT
Buy It Now for only: $9.97
|
OPEN TOE Compression Socks 20-30mmHg Graduated Knee High Calf Zip 1

$14.99
End Date: Monday Sep-2-2019 9:01:20 PDT
Buy It Now for only: $14.99
|
(3 Pairs) Compression X Socks Knee High 20-30mmHg Graduated Mens Womens S-XXXL

$8.95
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.95
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot

$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Синдром пьяного сердца, 978-5-386-08148-5

491,00 руб.
End Date: 08.09 14:13
Buy It Now for only: US 491,00 руб.
Buy it now |
Синдром пьяного сердца. Золотой палач. Первый день - последний день творенья,...

360,00 руб.
End Date: 08.09 14:12
Buy It Now for only: US 360,00 руб.
Buy it now |
Тамоников. Синдром войны, 978-5-699-79810-0

224,00 руб.
End Date: 08.09 13:58
Buy It Now for only: US 224,00 руб.
Buy it now |
Рубина. Синдром Петрушки, 978-5-699-63965-6

227,00 руб.
End Date: 08.09 14:13
Buy It Now for only: US 227,00 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Медицина ( Russian Edition )
Search Results from «Озон» Медицинская литература


2011 Copyright © LechenieBoli.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования Яндекс.Метрика